Esta doença degenerativa ocorre com mais frequência em idosos e se distingue da Doença de Alzheimer. A Síndrome de Benson ou também chamada Síndrome de Atrofia Cortical, é uma desordem degenerativa rara. A sua frequência é desconhecida.
A doença da Atrofia Cortical refere-se a uma síndrome clínica na qual o processamento visual é interrompido devido a uma doença neurodegenerativa.
Os pacientes apresentam graves comprometimentos visuais de ordem progressiva e agnosia, ou seja, incapacidade de reconhecer e identificar objetos, familiares ou pessoas e apraxia que se caracteriza por provocar uma perda da habilidade para executar movimentos e gestos.
As manifestações desta síndrome incluem vários sintomas simultâneos, como:
 1- Agnosia ópticas – que compreende a incapacidade de reconhecimento visual de objetos na ausência de disfunções óticas,
2- Ataxia – que reflete uma condição de falta de coordenação dos movimentos podendo afetar a força muscular e o equilíbrio,
3- Apraxia oculomotora – uma perturbação dos movimentos oculares que dá o complicado nome à doença e se caracteriza pela impossibilidade de fixar o olhar e de deslocar voluntariamente os olhos na horizontal, tendo o doente de “atirar” a cabeça para o lado para podê-los rodar,
4-  Prosopagnosia – tratada como uma desordem rara da percepção da face, na qual a habilidade de reconhecer os rostos está danificada,
5- Alexia – é uma disfunção onde é perdida a capacidade de ler
6- Desorientação comportamental e
7- Desorientação ambiental.
8- Apraxia ideomotora – É a inabilidade de realizar atos motores sob comando verbal
9- Agrafia- perturbação da capacidade de escrever, desde o esquecimento de signos gráficos ou incapacidade de formar frases, até a incapacidade total de escrever.
10- Acalculia- trata-se de um tipo de incapacidade que dificulta a realização de simples cálculos matemáticos
A memória, linguagem, percepção e julgamento ficam relativamente preservados até mais tarde no curso da doença.
O diagnostico é feito por ressonância magnética e avaliação clinica
O tratamento da Síndrome de Benson baseia-se em ajudas visuais e tratamentos antidepressivos como paliativos.